Сотрудники Института биоорганической химии РАН совместно с Научным центром неврологии предложили новую гипотезу о причинах развития тяжелейшей болезни периферической нервной системы — синдрома Гийена-Барре. Ученые показали, что начало этого заболевания может быть не связано с аутоиммунными процессами, как считали прежде. Результаты исследования, опубликованные в журнале Molecular & Cellular Proteomics, окажутся полезными для исследования аутоиммунных заболеваний, например, рассеянного склероза.

Синдром Гийена-Барре — редкое и тяжелое заболевание периферической нервной системы. Оно встречается в 0,89–1,89 случаев на 100 000 населения в год в западных странах и выражается в стремительно развивающемся восходящем параличе, который в особо тяжелых случаях поражает дыхательную мускулатуру и приводит к смерти из-за остановки дыхания. Считается, что синдром похож на рассеянный склероз аутоиммунным характером (когда иммунная система начинает атаковать определенные участки в мозге человека).

Синдром впервые был описан более 100 лет назад, но, несмотря на это, его этиология (причины и условия возникновения) до сих пор остается плохо изученной. Ученые из Института биоорганической химии им. М.М. Шемякина и Ю.А. Овчинникова РАН (ИБХ РАН) вместе с сотрудниками Научного центра неврологии сформулировали ряд новых предположений, касающихся механизмов возникновения и развития этой болезни. Основным выводом стало утверждение о том, что синдром Гийена-Барре возникает по причинам, отличным от рассеянного склероза, что даст возможность определить истоки этого более «популярного» заболевания.

«Сегодня наиболее распространена гипотеза об аутоиммунной реакции некоторых болезней, которая развивается в организме по механизму молекулярной мимикрии», — говорит Рустам Зиганшин, кандидат химических наук, старший научный сотрудник Лаборатории протеомики ИБХ РАН, первый автор статьи. — «Иммунный ответ на определенные вирусы и бактерии может приводить к образованию антител, которые взаимодействуют с собственными антигенами, локализованными на поверхности миелиновой оболочки периферических нервов. Вследствие этого взаимодействия макрофаги — первая линия иммунной защиты — начинают атаковать оболочку нервов, нарушают ее целостность, а вместе с ней и нервную проводимость. Полученные нами данные позволили предположить, что эти процессы, возможно, не играют решающей роли в развитии синдрома Гийена-Барре».

Рустам с коллегами изучали самую распространенную и наименее изученную форму синдрома Гийена-Барре — «Острую Воспалительную Демиелинизирующую Полирадикулоневропатия» (ОВДП). Для этого провели сравнительный анализ пептидно-белкового состава и иммунологических профилей спинномозговой жидкости и сыворотки крови пациентов с ОВДП, рассеянным склерозом и пациентов, не имеющих неврологических заболеваний.

В результате удалось установить, что пациенты с ОВДП более предрасположены к целому ряду нейротропных вирусов, и у них часто наблюдаются разные инфекции. Одновременно с этим анализ показал, что у больных видна активация системы врожденного, нежели адаптивного иммунитета.

«По итогам анализа мы заключили, что аутоиммунные процессы, а с ними и адаптивный иммунитет, возможно, не играет ключевой роли в развитии синдрома Гийена-Барре, а разрушение миелиновой оболочки периферических нервов при этом заболевании не обязательно должно быть опосредовано взаимодействием аутоантител с ее поверхностью. Аутоиммунитет может подключаться на более поздних стадиях, вызывая осложнения, но не является первопричиной болезни», — объясняет Рустам.

Дальнейшие планы исследователей связаны с поиском в спинномозговой жидкости пациентов с синдромом Гийена-Барре нейротропных вирусов, которые могли бы выступать промоутерами этого заболевания, а также с дальнейшим прояснением роли аутоиммунных факторов в его происхождении.