В 1950-е годы в Якутии, в поселках вдоль реки Вилюй жители начали заболевать странной болезнью, которую аборигены назвали «бохоорор» — у людей начиналась лихорадка, расстройство речи, они «впадали в спячку», с трудом передвигались. Экспедиция врачей и ученых выявила новое заболевание нейрогенеративной системы — вилюйский энцефаломиелит. Эпидемию удалось остановить, но по свидетельствам ученых Института здоровья Северо-Восточного федерального университета, болезнь «дремлет». Профессор Лев Гольдфарб из США на конференции в Якутске, организованной университетом 23-24 июня, отметил, что заболевание полностью не исчезло.

Профессор Карлтон Гайдушек осматривает пациента...

Профессор Карлтон Гайдушек осматривает пациента во время экспедиции в Вилюйском улусе Республики Саха (Якутия)

В прошлом году в издательстве Сибирского отделения Российской академии наук вышла монография группы ученых Якутии и США «Вилюйский энцефаломиелит». Профессора Лев Гольдфарб (Национальный институт здоровья США), Нил Ренвик (Королевский университет Канады), Федор Платонов (Институт здоровья СВФУ), врач Афанасий Владимирцев представили полные итоги исследований с 1950-х годов, ранее неопубликованные отчеты, рукописи и новые данные.

«Полувековые исследования возбудителя вилюйского энцефаломиелита оказались безуспешны — существующие методики недостаточно совершенны для его выявления. Но если в 1950-е годы медицине были известны в основном острые случаи заболеваемости, то за двадцать лет они сократились на 50%, а к 1980-м годам заняли лишь 7% от общего числа. Хронической формой люди могли страдать по 10-20 лет. Изучение 66 типичных летальных случаев доказало, что вилюйский энцефаломиелит — это инфекционное заболевание, в основе которого лежит единый патоморфологический процесс», — рассказывает профессор Лев Гольдфарб.

Исследователи исключают наследственный фактор заболеваемости — болезнь передавалась как родственникам, так и тем, кто долгое время проживал в одном доме с инфицированным. Научные дискуссии о происхождении болезни ведутся до сих пор.

«Теории о доминантной или рецессивной наследственности были опровергнуты. Эпидемия возникла в небольшом поселке с населением меньше тысячи человек и с миграцией жителей распространилась на другие территории. Заражались и приемные дети больных, и родственники, проживавшие с ними в одном доме, но специальные механизмы передачи инфекции не выяснены», — дополняет профессор Гольдфарб.

По словам доктора медицинских наук, главного внештатного невролога Минздрава Якутии и заведующего кафедрой неврологии и психиатрии Медицинского института СВФУ Татьяны Николаевой, ведутся и другие дискуссии: например, российская научная общественность вообще не признает вилюйский энцефаломиелит как заболевание.

«Есть мнения, что вилюйского энцефаломиелита не существует, а все описанные симптомы относятся скорее к спиноцеребеллярной атаксии или к болезни Паркинсона», — говорит заведующий кафедрой. В 2017 году в России пройдет съезд неврологов — Медицинский институт и Институт здоровья СВФУ планируют представить свои исследования энцефаломиелита в секции «Инфекционные заболевания».

В институте здоровья создали научный архив редкого заболевания, собрав данные о пациентах с 1961 по 2014 год. В его основу легли документы энцефалитного отделения Республиканской больницы и клинического отделения для больных вилюйским энцефалитом НИИ здоровья СВФУ. Материалы архива могут послужить для дальнейших исследований других нейрогенеративных заболеваний, считает главный научный сотрудник Института здоровья СВФУ Всеволод Владимирцев.

«В 1990-е годы мы исследовали случай, когда 18-летняя девушка заболела острой формой вилюйского энцефаломиелита. Она постоянно наблюдалась в Якутске, но впоследствии у нее развился оптикомиелит Девика. Я готов предоставить эти данные. В конференции участвовали молодые ученые — думаю, мы должны развивать медицинские исследования в сотрудничестве с практикующим врачами, научными коллективами», — отметил Всеволод Владимирцев.

Благодаря изоляции больных в стационаре, открытию специализированного дома инвалидов якутские врачи остановили эпидемию вилюйского энцефаломиелита. «Заболеваемость сократилась, но не исчезла полностью. Неизвестно, не проявится ли она вновь», — считает профессор Лев Гольдфарб.

Ученые института здоровья федерального университета говорят, задача современного этапа исследований — раскрытие генетического компонента патологий. «Ведется расшифровка экзомной и полной последовательности генома больных. Следующим шагом станет использование методов клеточной биологии и физиологии», — поделились неврологи. Для дальнейших научных и медицинских достижений в Якутии необходимо открыть клинику для реабилитации и социальной помощи больным дегенеративными заболеваниями мозга, считают исследователи федерального университета.

Международная научно-практическая конференция «Проблемы вилюйского энцефаломиелита и нейрогенеративных заболеваний», посвященная 95-летию врача Прокопия Петрова, прошла в СВФУ 23-24 июня.